Tengo EMTC, últimamente tengo hinchazón en las manos y no baja, me cuesta doblarlas, ¿El edema precede

La enfermedad mixta del tejido conjuntivo incluye manifestaciones propias de la artritis reumatoide, del lupus eritematoso sistémico, de la esclerodermia y de la dermatomiositis en diversas combinaciones. Tras cinco años de evolución, el 20-25% de los pacientes se pueden clasificar dentro de la esclerodermia. Es típico el edema de las manos y el aspecto "asalchichado" de los dedos, pero el desarrollo de esclerodactilia y la pérdida de movilidad es bastante más rara que en la esclerodermia. Esto es, en general, tiene mejor pronóstico que la esclerodermia. No obstante, las manifestaciones en las manos suelen responder relativamente mal a la medicación, que incluye bajas dosis de corticoides, antagonistas del calcio, inhibidores de la fosfodiesterasa 5, análogos de la prostaciclina, gl tópico de vitamina E, Bosentan... Los fármacos a utilizar dependerán de la situación particular de cada enfermo y deben ser valorados por el especialista.

Tanto en la enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC) como en la esclerosis sistemica el edema de manos (dedos en salchicha o puffy fingers) suele preceder a la aparición de esclerodermia en meses o años. Pero no siempre que hay edema de manos o hinchazón de los dedos tiene porque acabar en esclerodactilia. Se puede resolver el edema sin dejar cambios permanentes en la piel. Cuando aparece, la esclerodactilia puede producir retracción de las articulaciones pero no suele limitar significativamente el rango de movilidad (salvo en las interfalangicas distales). No se pierde la movilidad de las manos. La esclerodactilia puede tiene una evolución imprescindible e incluso puede regresar espontáneamente. Se trata con diversos fármacos con resultados variables de unos pacientes a otros (corticoides a dosis bajas, antagonistas del calcio, metotrexato, micofenolato, etc). Le aconsejo que siga las indicaciones de su reumatólogo tratante.

El edema de manos con dedos en salchicha es muy característico de EMTC, generalmente de aparocion temprana, aunque el diagnóstico reposa en el solapamiento de colagenosis y la presencia de ANA con patrón moteado fino y la presencia de anticuerpos anti U1-RNP. Los pacientes pueden presentar esclerodactilia, telamgiestasias y alteración de la pigmentación. No suelen sobrepasar las muñecas y son raras las contracturas articulares, las necrosis isquémica de los dedos y la esclerodermia difusa. Necesita tratamiento prolongado giado por la VSG y la PCR. Las lesiones lupicas y dermatomiositicas suelen responder, pero no las esclerodermia y la respuesta es impredecible. Siga estrechamente las indicaciones de su especialista.