¿Cual es la fisiopatologia del megacolon?

O enfermedad de Hirschsprung, Por razones aún desconocidas, las neuronas que regulan la presión de la musculatura de la pared intestinal, que es la que propulsa las heces, no llegan a ciertas zonas del colon y se queda cerrado, no propulsivo. Y por eso el estreñimiento ocurre desde el nacimiento, siendo característico el retraso en la expulsión del meconio.

Esquemáticamente, al faltarle las neuronas ganglionares de la pared intestinal afectada, que son parasimpáticas y se encargan de coordinar todos sus movimientos peristáticos intestinales, predominan los estímulos simpáticos que llegan a la musculatura intestinal, y por ello ésta se contrae de modo intenso (produciendo una estenosis funcional), con lo que no pueden pasar heces, pero sobre todo los gases intestinales, produciendo la característica distensión del intestino proximal(como una presa retiene el agua del río) y toda la corte sintomática acompañante.

Dichas neuronas siempre faltan desde el ano hacia proximal, es decir hasta recto o sigma o colon izquierdo o colon transverso, incluso hasta delgado o todo el intestino. Por eso se dice que tiene un segmento estenótico rectal,cólico izquierdo,etc.

Y como el médico danés que lo diagnosticó por vez primera en 1886 fué Harald Hirschsprung en dos bebés fallecidos con el colon dilatado, tomó su nombre o el de "megacolon congénito"