Cual es el origen, el cuadro clinico y el diagnostico de crigler-najjar?
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Cual es el origen, el cuadro clinico y el diagnostico de crigler-najjar?
El tipo 1 es el más grave y sin tratamiento produce daño cerebral severo. Precisa tratamiento al nacimiento frecuentemente con exanguinotrasfusiones, fototerapia y absorbentes (como el calcio, colestiramina y agar), y que debe mantenerse por vida. La enfermedad se cura con un trasplante hepático.
El tipo 2 es más leve porque el déficit de la enzima es parcial y además se puede mejorar su actividad con un medicamento llamado fenobarbital.
Además hay otros tratamientos menos usados como el Orlistat, el trasplante de células hepáticas, sistemas de soporte hepatico extracorpóreo ( MARS).
Sin duda el tratamiento requiere unidades superespecializadas, en España la mejor opción para niños es la unidad de Hepatología infantil del Hospital La Paz.Un saludo
El tipo 2 es más leve porque el déficit de la enzima es parcial y además se puede mejorar su actividad con un medicamento llamado fenobarbital.
Además hay otros tratamientos menos usados como el Orlistat, el trasplante de células hepáticas, sistemas de soporte hepatico extracorpóreo ( MARS).
Sin duda el tratamiento requiere unidades superespecializadas, en España la mejor opción para niños es la unidad de Hepatología infantil del Hospital La Paz.Un saludo
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