Nombres alternativos: Policitemia primaria, Enfermedad de Vaquez, Policitemia rubra vera

Se trata de un trastorno adquirido de la médula ósea que ocasiona una sobreproducción en las tres líneas de las células sanguíneas: glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. El incremento de las células sanguíneas hace la sangre más espesa, provocando daños en los tejidos y órganos y derrames cerebrales. Al haber un aumento del volumen y viscosidad de la sangre, pueden producirse diversas complicaciones asociadas a esta enfermedad, siendo en cada individuo A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la policitemia vera. Sin embargo, cada individuo puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir: mareos, trastornos de la visión, fatiga, hemorragias nasales, gota, piel enrojecida, hipertensión… Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Respecto al tratamiento, la flebotomía es un método utilizado para reducir la alta viscosidad sanguínea. Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia para suprimir la médula ósea, siendo el uso de una terapia antiplaquetaria, como la aspirina, es polémico ya que puede causar sangrado gástrico.

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Es una enfermedad que no es contagiosa pero los hijos de padres enfermos deben acudir a un servicio de hematologia para estudio.

La Policitemia Congénita Familiar Primaria (PCFP) es una forma rara de eritrocitosis hereditaria.
En los muy escasos pacientes que han sido reportados se ha observado historia familiar…

El tratamiento va a depender de: edad e historia de trombosis ,
El grupo de alto riesgo: edad superior a los 60 años e historia de trombosis: aspirina a bajas dosis e Hidroxiurea.

Algunos síndromes mieloproliferativo crónicos como la Trombocitemia esencial no afectan a la supervivencia, pero en la Policitemia Vera la supervivencia mediana es de 10-15 años desde el diagnóstico.

Aunque probablemente le hayan diagnosticado bien, el diagnóstico definitivo de policitemia Vera puede requerir de estudios inmunohematologicos( mutaciones del gen yak 2 ), biopsia de la médula…

A lo anteriormente referido quisier añadir.
Únicamente la Policitemia Vera (PV) y la Tombocitosis Esencial (TE) tienen probabilidad de transformarse con el tiempo en Mielofibrosis Primaria…

La Policitemia Vera (PV) es un síndrome proliferativo clonal adquirido al que actualmente se le demomina NEOPLASIA MIELOPROLIFERATIVA NEGATIVA PARA GEN DE FUSIÓN BCR-ABL.
La fusión BCR-ABL…

El interferón no es la terapéutica de elección en la Policitemia Rubra Verá. Por consiguiente, presumo que tendrá un padecimiento para el cual es la terapéutica estándar, como la hepatitis crónica…

La donación de sangre o las sangrías suelen ser un tratamiento beneficioso. Si no descienden los valores, o presentara síntomas de hiperviscosidad, el busulfan o cloranbucil son los medicamentos…

La policitemia rubra verá es uno de los trastornos mioloproliferativos crónicos que clásicamente se trata con cloranbucil, aunque recientemente se ha comunicado en el nejm, probablemente la revista…